Beckerova svalová dystrofie (BSD)

Beckerova svalová dystrofie (BSD) patří mezi genetickou poruchu způsobující svalovou slabost. Toto onemocnění je podobná forma známé Duchennovy svalové dystrofie, ale rozdíl je v tom, že její průběh je mírnější, pomalejší (pacienti ztrácí schopnost samostatné chůze kolem 12. - 40. roku), objevuje se později (v průměru okolo 12. roku života) a je zde delší přežívání. V tomto případě se jedná o X vázanou gonozomálně recesivní dědičnost, proto jsou ženy často přenašečky a postiženo je především mužské pohlaví.

Rozdíl je také v tom, že se v těle pacienta nachází částečně funkční dystrofin (protein v tkáni), liší se pouze jeho sníženým množstvím. Beckerovu svalovou dystrofii lze na molekulární úrovni objevit již v prenatálním období.

Symptomy

Ze začátku (okolo 11. roku věku) se dané onemocnění začne projevovat svalovou slabostí (nemocný není fyzicky zdatný, podává na svůj věk podprůměrné výsledky ve sportu) a svalovými křečemi.

V období dospívání se obtíže stupňují a začínají se přidávat obtíže při chůzi, ochabnutí svěračů, úbytek svalové hmoty, ochabnutí hladké svaloviny (srdeční a respirační potíže). A je to právě srdeční selhání, které zapříčiňuje úmrtí u většiny pacientů. Postiženo je tedy převážně svalstvo oblasti pánevního pletence, trupové svalstvo a svalstvo stehenní (atrofie pletencového svalstva končetin patří k prvním obtížím). Častý je také výskyt kontraktur Achillových šlach či loketních kloubů. U téměř 80 procent nemocných se objevuje pseudohypertrofie lýtek a dochází také k abnormálnímu zakřivení páteře.

Léčba

V současné době se bohužel dané onemocnění řadí mezi ta nevyléčitelná - neexistuje žádný účinný lék.
Nemocní ale mohou své onemocnění podpořit doplňky stravy jako například Koenzymem Q10, který má předpoklad snižovat postižení myokardus rizikem srdeční arytmie a selhání srdce. Další z doplňků je L-karnitin, který by mohl mít vliv na regeneraci svalových buněk po intenzivní fyzické zátěži.

Chcete se zeptat?

Zadejte platný e-mail
Zvolte kraj
Napište vzkaz
Potvrďte, že jste člověk.

Průběh onemocnění lze zpomalit také pravidelnou rehabilitací. Je důležité si co nejvíce udržet kondici a proto je důležitá pravidelnost, nikoliv nárazové cvičení. Prospěšné mohou být také masáže lýtkových svalů, jejich komprese prostřednictvím nafukovacích kalhot nebo noční dlahy (umožňují mírné protažení lýtkového svalstva). Výše zmíněného se využívá při pociťování svalových křečí, které už začnou být příliš obtěžující.

U terapie se snažíme co nejvíce oddálit imobilitu pacienta a předcházet možným komplikacím tohoto onemocnění. Ortopedická léčba spočívá především v úpravě deformit páteře a kontraktur končetin pro co nejdelší udržení vzpřímeného stoje a chůze. V rámci rehabilitace se zaměřujeme na zvýšení či udržení svalové síly, zlepšení pohybové koordinace, rozsahu pohybu v kloubech, ale i na schopnost relaxace a protažení zkrácených svalových skupin. Především se zaměřujeme na Achilovu šlachu a flexory kyčelních a kolenních kloubů.

Protažení zkrácených svalů je ideální dělat po předchozím prohřátí například parafínovým zábalem. Své nezastupitelné místo má i respirační fyzioterapie. V rámci technik na neurofyziologickém podkladě můžeme využít například Bobath koncept, Vojtův princip reflexní lokomoce, senzomotorickou stimulaci, dynamickou neuromuskulární stabilizaci, apod.

Autor: FYZIOklinika fyzioterapie s.r.o.

Pozn.: Články prezentované fyzioterapeuty na webu fyzioklinika.cz nenahrazují odborné lékařské/fyzioterapeutické vyšetření a mají informativní charakter, tak abyste snadněji porozuměli dané problematice například po Vaší návštěvě fyzioterapeuta, lékaře nebo jiného specialisty. Cílem naší databáze článků je nabídnout Vám na jednom místě aktuálně dostupné informace o jednotlivých potížích pohybového aparátu, se kterými se můžete setkat, a to snadno pochopitelným jazykem (některá složitější zdravotní témata v zájmu snadnějšího pochopení zjednodušujeme). V případě, že na základě podobnosti zde popsaných projevů usuzujete na konkrétní diagnózu, doporučujeme Vám konzultovat Vaše potíže při osobní návštěvě lékaře nebo fyzioterapeuta.
Informace zde prezentované nenaplňují znaky §2a zákona o regulaci reklamy č. 40/1995 Sb. Mohou být tedy prezentovány laické veřejnosti.

Cviky, které by Vás mohly zajímat

Protažení zadní strany stehen

Svaly zadní strany stehen (ischiokrurální svaly, hamstringy) jsou často zkráceny,…

Posilování břicha a bicepsu

Co je cílem techniky: Posílení břišních svalů. Posílení středu těla…

Cvičení pro posílení mezi-lopatkových svalů, paží a trupu

Co je cílem cvičení: posílení svalů ramen, trupu a pánve…

Videa, která by Vás mohla zajímat

youtube Protažení zevní strany stehna vleže na boku

Protažení zevní strany stehna vleže na boku

youtube Protažení mezilopatkových svalů v sedě

Protažení mezilopatkových svalů v sedě

youtube Protažení třísel pomocí skluzu

Protažení třísel pomocí skluzu

Vaše otázky a odpovědi

Putující bolest

Otázka: Dobrý den, již 14 dní mám problém v oblasti bederní části zad. Zprvu se bolest projevovala právě v oblasti beder a neschopností se ohnout k levé noze. Používal jsem voltarenové náplasti, hřejivou mast atd. Bolest polevila ale přesunula se…

Opakované zranění stehenního svalu

OTÁZKA: Dobrý den,minulý měsíc mě při fotbale ve sprintu píchlo v zadním stehenním svalu na levé noze. Nedalo se pokračovat. Píchnutí se ozývalo při většině typů pohybů. Doktor mi po prozkoumání řekl, že se jedná o nějakou trhlinku/prasklinku ve svalu.…

Spasmus svěrače

Otázka: Dobrý den,poslední cca 2 - 3 týdny trpím na nedostatečné vyprazdňování. Nucení na stolici je, ale když jdu, tak to skoro nejde. Pracuji tak trochu v oboru, můj tip je stažený konečník či svěrač, možná také břišní svalstvo. Byla…

Mohlo by Vás zajímat

Propriomed

Téměř u každého z nás převládá během dne určité monotónní držení těla, jako je sezení nebo stání spojené se stereotypními…

Konzervativní léčba úrazu

Jako konzervativní léčbu úrazu označujeme neoperativní léčbu tam, kde je operativní léčba jednou z možností. Volba způsobu ošetření záleží do…

Jak na zkrácené svalstvo

Často Vás trápí nepříjemný tah, ztuhlost až bolest svalů? Máte problém provést nějaký pohyb? Cítíte napětí a máte pocit, jako…

Řekli o nás

Články související s FYZIOklinikou
Články související s FYZIOklinikou Články související s FYZIOklinikou NAPSALI O NÁS na webu: www.metro.cz Fyzioterapie je na vzestupu Plavání posiluje zádové svaly a perfektně odbourává stres Bolavá záda nahodí rázová vlna Pohyb je zdravý i ve vyšším věku. A ani nemusíme lámat rekordy, abychom z něj měli radost…
Ocenění - Firma roku 2017
Ocenění - Firma roku 2017 Ocenění - Firma roku 2017 FYZIOklinika se stala firmou roku 2017 pro kraj Praha Více o této prestižní soutěži si můžete přečíst v následujících článcích: Firmaroku.cz – Nejlepšími podnikateli jsou FYZIOklinika fyzioterapie a živnostník Viktor Hrdina, který vyrábí dřevěné hračky Hospodářské noviny – Nejlepší živnostník…
Jiří Homoláč – vytrvalostní běžec
Jiří Homoláč – vytrvalostní běžec Jiří Homoláč – vytrvalostní běžec Jeho cílem je neustále překonávat své limity a jako běžecký závodník se dostat na významné světové akce. Běh tvoří podstatnou část jeho života a zároveň je i jeho vášní, protože rád překonává hranice svých možností. Je řeč o Jiřím Homoláčovi……
Sleva
Vše o Rázové vlně
Nabídka léčby
Návody na cvičení
Dárkové poukazy
Hledáme fyzioterapeuty