Beckerova svalová dystrofie (BSD)

Beckerova svalová dystrofie (BSD) patří mezi genetickou poruchu způsobující svalovou slabost. Toto onemocnění je podobná forma známé Duchennovy svalové dystrofie, ale rozdíl je v tom, že její průběh je mírnější, pomalejší (pacienti ztrácí schopnost samostatné chůze kolem 12. - 40. roku), objevuje se později (v průměru okolo 12. roku života) a je zde delší přežívání. V tomto případě se jedná o X vázanou gonozomálně recesivní dědičnost, proto jsou ženy často přenašečky a postiženo je především mužské pohlaví.

Rozdíl je také v tom, že se v těle pacienta nachází částečně funkční dystrofin (protein v tkáni), liší se pouze jeho sníženým množstvím. Beckerovu svalovou dystrofii lze na molekulární úrovni objevit již v prenatálním období.

Symptomy

Ze začátku (okolo 11. roku věku) se dané onemocnění začne projevovat svalovou slabostí (nemocný není fyzicky zdatný, podává na svůj věk podprůměrné výsledky ve sportu) a svalovými křečemi.

V období dospívání se obtíže stupňují a začínají se přidávat obtíže při chůzi, ochabnutí svěračů, úbytek svalové hmoty, ochabnutí hladké svaloviny (srdeční a respirační potíže). A je to právě srdeční selhání, které zapříčiňuje úmrtí u většiny pacientů. Postiženo je tedy převážně svalstvo oblasti pánevního pletence, trupové svalstvo a svalstvo stehenní (atrofie pletencového svalstva končetin patří k prvním obtížím). Častý je také výskyt kontraktur Achillových šlach či loketních kloubů. U téměř 80 procent nemocných se objevuje pseudohypertrofie lýtek a dochází také k abnormálnímu zakřivení páteře.

Léčba

V současné době se bohužel dané onemocnění řadí mezi ta nevyléčitelná - neexistuje žádný účinný lék.
Nemocní ale mohou své onemocnění podpořit doplňky stravy jako například Koenzymem Q10, který má předpoklad snižovat postižení myokardus rizikem srdeční arytmie a selhání srdce. Další z doplňků je L-karnitin, který by mohl mít vliv na regeneraci svalových buněk po intenzivní fyzické zátěži.

Chcete se zeptat?

Zadejte platný e-mail
Zvolte kraj
Napište vzkaz
Potvrďte, že jste člověk.

Průběh onemocnění lze zpomalit také pravidelnou rehabilitací. Je důležité si co nejvíce udržet kondici a proto je důležitá pravidelnost, nikoliv nárazové cvičení. Prospěšné mohou být také masáže lýtkových svalů, jejich komprese prostřednictvím nafukovacích kalhot nebo noční dlahy (umožňují mírné protažení lýtkového svalstva). Výše zmíněného se využívá při pociťování svalových křečí, které už začnou být příliš obtěžující.

U terapie se snažíme co nejvíce oddálit imobilitu pacienta a předcházet možným komplikacím tohoto onemocnění. Ortopedická léčba spočívá především v úpravě deformit páteře a kontraktur končetin pro co nejdelší udržení vzpřímeného stoje a chůze. V rámci rehabilitace se zaměřujeme na zvýšení či udržení svalové síly, zlepšení pohybové koordinace, rozsahu pohybu v kloubech, ale i na schopnost relaxace a protažení zkrácených svalových skupin. Především se zaměřujeme na Achilovu šlachu a flexory kyčelních a kolenních kloubů.

Protažení zkrácených svalů je ideální dělat po předchozím prohřátí například parafínovým zábalem. Své nezastupitelné místo má i respirační fyzioterapie. V rámci technik na neurofyziologickém podkladě můžeme využít například Bobath koncept, Vojtův princip reflexní lokomoce, senzomotorickou stimulaci, dynamickou neuromuskulární stabilizaci, apod.

Autor: FYZIOklinika fyzioterapie s.r.o.

Pozn.: Články prezentované fyzioterapeuty na webu fyzioklinika.cz nenahrazují odborné lékařské/fyzioterapeutické vyšetření a mají informativní charakter, tak abyste snadněji porozuměli dané problematice například po Vaší návštěvě fyzioterapeuta, lékaře nebo jiného specialisty. Cílem naší databáze článků je nabídnout Vám na jednom místě aktuálně dostupné informace o jednotlivých potížích pohybového aparátu, se kterými se můžete setkat, a to snadno pochopitelným jazykem (některá složitější zdravotní témata v zájmu snadnějšího pochopení zjednodušujeme). V případě, že na základě podobnosti zde popsaných projevů usuzujete na konkrétní diagnózu, doporučujeme Vám konzultovat Vaše potíže při osobní návštěvě lékaře nebo fyzioterapeuta.
Informace zde prezentované nenaplňují znaky §2a zákona o regulaci reklamy č. 40/1995 Sb. Mohou být tedy prezentovány laické veřejnosti.

Cviky, které by Vás mohly zajímat

Protažení zadní strany stehen

Svaly zadní strany stehen (ischiokrurální svaly, hamstringy) jsou často zkráceny,…

Protažení třísel

Jedná se o cvik pro protažení přitahovačů stehna (svalů v…

Posilování zadní strany stehen a hýždí

Fyzioterapeutická metoda vhodná pro posílení svalů stehen a hýždí. CO…

Videa, která by Vás mohla zajímat

youtube Posilování zadní strany stehen a hýždí

Posilování zadní strany stehen a hýždí

youtube Cvičení pro posílení mezi-lopatkových svalů, paží a trupu

Cvičení pro posílení mezi-lopatkových svalů, paží a trupu

youtube Cvičení na gymnastickém míči - stabilizace trupu, nohou a zadní strany stehen

Cvičení na gymnastickém míči - stabilizace trupu, nohou a zadní strany stehen

Vaše otázky a odpovědi

Ruptura stehenního svalu

Otázka Dobrý den,dne 8.10.2016 při běhu na nerovném terénu jsem si způsobila rupturu zadního stehenního svalu. Nejprve asi 2 dny jsem nepřitáhla lýtko k zadečku, to teď již zcela bez problémů zvládám. Nemohu ale nosit podpadky, chodit rychleji a to…

Bolest trapézového svalu

OTÁZKA: Dobrý den,je mi 21 let a před 3 týdny jsem začal pracovat v kuchyni. Od té doby mě v průběhu práce začínají bolet trapézové svaly na levé i pravé straně. Myslíte si, že je to tím, že zvedám těžké…

Natržení dlouhé hlavy bicepsu

Otázka Dobrý den,je mi 21 let a jsem po operaci ramene, jednalo se o artroskopii na základě úrazu. Po operaci jsem přes rok a nyní mne dost bolí rameno (křupání, nepříjemné zvuky, vcelku bolestivé) a biceps. Doktor mi řekl, že…

Mohlo by Vás zajímat

Co trápí fotbalisty

Hrajete aktivně fotbal, stravujete se zdravě, dodržujete správnou životosprávu, poctivě trénujete, a přesto máte neustále problémy? Při každém sportu hrozí…

Jak na zkrácené svalstvo

Často Vás trápí nepříjemný tah, ztuhlost až bolest svalů? Máte problém provést nějaký pohyb? Cítíte napětí a máte pocit, jako…

Horní/dolní zkřížený a vrstvový syndrom

Zkřížené syndromy definoval Prof. MUDr. Vladimír Janda. Jedná se o typické svalové dysbalance, při kterých některé svaly mají tendenci ke zkrácení…

Řekli o nás

Hodnocení klientky - paní Jana V.
Hodnocení klientky - paní Jana V. Hodnocení klientky - paní Jana V. “Dobrý večer,Chtěla bych touto formou dodatečně poděkovat za nadstandardní péči slečny fyzioterapeutky.Docházela jsem k ní s bolestí při patní ostruze a setkala jsem se s komplexním přístupem - nejen o bolestivé místo, ale o stoj a pohybové stereotypy a dokonce…
Anna Dušková - krasobruslařka
Anna Dušková - krasobruslařka Anna Dušková - krasobruslařka "Měla jsem dlouhodobě vážné problémy s úponem zadního stehenního svalu, které mi vůbec nedovolovaly zaujmout pozici v Biellmann piruetě. S těmito bolestmi mi jinde nedokázali pomoci. Začala jsem navštěvovat paní Mgr. Bílkovou z FYZIOkliniky a nebýt fyzioterapie s ní kombinované…
Marcel Danilov - Jednatel společnosti MD - FILTER s.r.o.
Marcel Danilov - Jednatel společnosti MD - FILTER s.r.o. Marcel Danilov - Jednatel společnosti MD - FILTER s.r.o. "V poslední době se u mne objevují stále častěji zdravotní pohybové problémy, které mne částečně omezují. Absolvoval jsem bezpočet vyšetření, návštěv u lékařů a dalších poradců, avšak prozatím nikdo nedokázal mé problémy uchopit tak, jak by bylo třeba. V červnu…
Sleva
Vše o Rázové vlně
Nabídka léčby
Návody na cvičení
Dárkové poukazy
Hledáme fyzioterapeuty